近两个月来老周出现消瘦、乏力、腹部隐痛等症状，他来到湖南省肿瘤医院肝胆肠外科就诊，经全面检查后，医生告知其临床诊断考虑为肝内胆管癌。他疑惑地询问医师：我身体一直很好，从来没得过其他疾病。之前在当地检查说是肝癌，您说的这个肝内胆管癌和肝癌是一回事吗？
其实老周所说的肝癌
准确来说是
大家比较熟知的肝细胞癌（HCC）
而老周的疾病是属于肝癌的一种
即肝内胆管癌（ICC）
本期“医生来哒”带您了解
关于肝内胆管癌的那些事
肝内胆管癌是什么？
肝内胆管癌：（intrahepaticcholangiocarcinoma,ICC）是发生于二级及以上胆管分支上皮细胞的恶性肿瘤，占原发性肝癌的15%～20%，占胆管癌20%左右。近30年肝内胆管癌的发病率在全世界范围内呈明显上升趋势。
肝内胆管癌的特点是什么？
肝内胆管癌发病隐匿，极易侵犯肝脏周围器官、组织和神经，发生淋巴结和肝外远处转移，大部分病人确诊时通常已处于晚期，目前缺乏有效治疗方法。对于部分早中期肝内胆管癌病人，已获得广泛肯定的治疗是肝切除。然而，即使行根治性切除术，肝内胆管癌术后仍然极易复发和转移，病人术后5年总体生存率为25%～40%，愈后远差于肝细胞癌。
肝内胆管细胞癌和哪些因素有关？
目前ICC危险因素尚不完全清楚。根据流行病学和临床研究报道，高危因素包括肝内胆管结石病毒性肝炎、原发性硬化性胆管炎、先天性胆道异常、肝吸虫病及其他高危因素，如肥胖、毒性物质等。
有研究表明，肝内胆管细胞癌的发病率及病因存在明显地域差异。
发病率较高的亚洲及东南亚区域以肝内胆管结石、肝炎、寄生虫感染为主。
欧美国家发病率低，病因以原发性硬化性胆管炎为主。
肝内胆管细胞癌发病的主要诱因是什么？
各类肝胆胰疾病所导致的胆汁淤积、胰液反流及胆管的慢性炎症是肝内胆管细胞癌发病的主要的诱因，胆管上皮细胞在炎症的长期刺激下释放的各类细胞因子可引起相关基因突变细胞增殖及凋亡失调，最终导致正常细胞的癌变。
肝内胆管细胞癌的危险因素和致病机制仍在进一步研究中。ICC中国专家共识推荐对高危病人行B超及血清学标志物（糖类抗原125、癌胚抗原、糖类抗原199）检查，以提高ICC早期诊断率。
肝内胆管细胞癌如何治疗？
幸运的是，上述案例中老周的病情尚属早中期，行腹腔镜下左半肝切除术+左尾叶切除+1、3、7、8、9、12组淋巴结清扫术，术后一周便可顺利恢复出院。
对于根治性切除以及淋巴结阴性病人，是否需常规术后放、化疗，目前没有足够研究结果给予指导和建议。国内专家共识及NCCN指南推荐卡培他滨作为术后标准辅助化疗方案，也可选用以吉西他滨或氟尿嘧啶为基础的方案。
所以，我们仍推荐老周术后选择口服化疗药进行巩固治疗，并且3年内每3个月必须来院进行定期复查和随诊。
肝内胆管细胞癌有彻底根治的办法吗？
由于即便是做了根治性手术治疗的病人，仍存在复发和转移的较大风险，到底有没有完全彻底根治的最好办法呢？我国CSCO专家共识提出肝移植是最有潜力的治疗方法，但需严格排除淋巴结转移、血管侵犯、肝外胆管侵犯等。极早期（肿瘤直径＜2cm）合并肝硬化ICC病人效果颇佳。
其他专家共识及指南对ICC肝移植治疗作用未作说明，目前尚存在众多争议。2016年，Sapisochin等开展的一项多中心国际研究结论认为，早期ICC（肿瘤直径≤2cm）合并肝硬化病人，肝移植具有巨大潜力。因此，早期ICC或许会成为肝移植适应症，但仍需前瞻性多中心临床试验来进一步验证。
对晚期的ICC，目前全身治疗及辅助治疗包括化疗、化疗、靶向免疫治疗以及局部治疗。但是遗憾的是，整体疗效欠佳，病人及家属仍承受着巨大的痛苦。
目前对于肝内胆管细胞癌的研究进展怎么样？
随着基础医学的深入研究，免疫及分子靶向治疗药物的出现，为局部进展期以及晚期ICC病人降期及转化治疗带来希望。已经有多种靶向及免疫治疗药物进入了临床应用，还有更多的药物正在进行临床研究之中。
总体来说，尽管目前现有专家共识及指南对ICC治疗进行系统规范，但总体诊疗效果不太满意。对于ICC诊治，应常态化采取多学科诊疗模式，手术结合辅助治疗可有效改善病人预后。ICC诊疗过程在诊断、手术治疗、TNM分期以及辅助治疗等方面仍有很多值得探索的争议性问题。
随着对ICC异质性的不断研究
诊疗方案将不断完善
个体化精准治疗成为可能
更多新的治疗手段
终将攻克肝内胆管癌
